Bu yazımızda tıp biliminin hala çözemediği bir bilmeceyi açıklamaya çalışacağız: Lupus. Bu hastalık tüm organ ve sistemleri tutabilen alevlenmeler ve sessiz dönemlerle seyreden romatolojik bir hastalıktır. Lupus sözcüğü, latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların tahrip edici özelliğini ifade eder.
1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Sistemik Lupus Eritematozus (SLE, doktorlar arasında Lupus olarak da adlandırılır), sebebi bilinmeyen cilt, eklem, böbrek, kalp zarı, akciğer zarı gibi bir çok doku ve organ enflamasyonuna bağlı çok sayıda bulgularla giden, değişik seyir gösteren ve bağışıklık sisteminin bozuk çalışması sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır.
Lupus nedir?
Zaman zaman artan ve deri, eklem, tendon ve bağ dokusu ile birçok organda hasar yapan Otoimmün bir hastalıktır. (Otoimmünite nedir?) Tutulan organlar arasında kalp, akciğer, beyin, böbrekler, kan damarları sayılabilir. Her bireyin hastalığı diğerinden farklı seyir gösterir. Lupusun da her hastalıkta olduğu gibi hafif olanı da vardır, şiddetli seyirlisi de.
Kesin tanılı vakaların %90’ı kadındır. Çocuklarda vakaların çoğu 15 yaş üstündedir. 5 yaş altında görülmemektedir.
Lupusun kesin nedeni biliniyor mu?
Birçok Otoimmün hastalıktaki gibi lupusta da neden bilinmemektedir. Genetik yatkınlık olduğunu biliyoruz ama hastalığın “genetik multifaktöriyel” nedenli olduğu söylenmektedir. Bu ne demek şimdi? Genetik zeminde çok sayıda dış faktörler yani, stres, çevre kirliliği, enfeksiyonlar vs etkili olur. Yani kişinin genleri bu hastalığa eğilimi belirlerken dış etkenler de bu genleri etkiliyor…
6. kromozomda bulunan HLA doku grubu genleriyle belirlenen doku gruplarından bazılarında lupus daha fazla görülüyor. Örneğin DR3 ve 6’da. Ancak her lupusta DR3 ve p pozitif değil. Ancak lupus şüpheli bir kişide DR3 ve 6 pozitifse tanı olasılığı artıyor (ne kadar karışık değil mi?)
Lupus belirtileri nelerdir?
Kronik bir hastalık olan lupusun alevlenme periyotları olur. Aşağıda lupusta en sık görülen belirtileri listeledik. Ama unutmayın, her çocuğun hastalığı diğerinden farklıdır. Bu belirtileri görüp çocuğunuza tanı kaymayın. Çünkü lupus tanısı son derece zor bir hastalıktır.
- Yüzde döküntü: Yanaklar ve burun sırtlarını saran kelebek kanadı şeklinde döküntüler.
- Vücutta döküntü: Alın, kollar, göğüs ve sırtta
- Ateş
- Eklem ağrıları, şiş ve ısı artışı
- Güneşe duyarlılık: Döküntüler güneşte artar ayrıca güneş tüm ciltte kızarmalara neden olabilir.
- Saç dökülmesi
- Ağız yaraları: Dil, ve yanak mukozasında aft benzeri ülserler
- Akciğer ve kalp zarlarında sıvı birikimi
- Kan hücresi sayılarında değişimler: Lökosit ve pulcuk (trombosit) sayısında azalmalar.
- Böbrek sorunları: Böbrek tutulumu belirti vermeyebilir ancak tahlillerle anlaşılır.
- Kilo kaybı
- Beyin ve sinir tutulumu bulguları
- Reynaud (reyno okunur) fenomeni: Çok ilginç bir durumdur; El ve ayak parmak uçlarında soğuk, stres veya hastalıkların tetiklediği ani kılcal damar spazmıdır. Bu sırada el ve ayaklar çelik gibi soğuk ve mosmordur. Dakikalar veya saatler içinde bu soğuma geçerken yerini ısı artışı ve yanma hissine bırakır.
Lupus tanısı nasıl konabilir?
Her hastalıkta olduğu gibi hastanın şikayetleri ve hikayesi öğrenilir. Muayene edilir. Bu bilgiler ışığında bazı kan testleri (aşağıda) istenir.
Testler
Otoantikorlar
Sedimentasyon hızı: Kan hücreleri test tüpüne konunca hücreler normalde yavaşça tüpün dibine çöker. Ancak bazı hastalıklarda kanda bazı protein yapılı maddeler artarak alyuvarların birbirine sıkı sıkı bağlanmasını sağlar. Bu şekilde ağırlaşan alyuvarlar tüpün dibine daha hızlı çöker. Buna sedimentasyon (Fransızca çöküş demek) hızı artmış olur
CRP
Bu da sedimentasyon gibi enflamasyonun derecesini gösteren bir proteindir. Aktif hastalıkta yüksek çıkması beklenir.
Sedimentasyon ve CRP, hastalığın tedaviye verdiği yanıtın takibinde de kullanılan testlerdir.
Kompleman testleri
Bağışıklıkla ilgili olan lupusta kanda bağışıklıkla ilgili olan kompleman denen bazı proteinlerin düzeyinde azalma olabilir.
Kan biyokimyası ve böbrek fonksiyon testleri
Filmler ve diğer görüntüleme yöntemleri
Tümüne ek olarak uluslararası romatoloji çalışma gruplarının aldığı karar doğrultusunda aşağıdaki belirtilerden en az 4’ünü gösteren çocukların lupus olabileceği kabul edilmiştir.
- Yüzde döküntü
- Vücutta döküntü
- Ateş
- Eklem ağrıları, şiş ve ısı artışı
- Havale gibi beyin ve sinir tutulumu bulguları
- Ağız yaraları
- Akciğer ve kalp zarlarında sıvı birikimi
- Böbrek sorunları
- Kan hücresi sayılarında değişimler
- Güneşe duyarlılık
- Normal kan değerlerinde bozulma.
Lupusun tedavisi var mı?
Maalesef lupusta şifa beklentisi çok azdır. Kortizon dışı anti-enflamatuar ilaçlar, kortizon, kolorokin, hidroklorokin, kinakrin vs. ile bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanılmakta. Burada tedavi şeklini belirleyen çocuğun durumu, iç organ etkilenme derecesi, kan hücrelerinin durumu ve doktorun kararıdır.
Bunlar dışında
- İstirahat: en az 8 saat uyku, az yorucu bir yaşam
- Stresten uzak bir yaşam
- İyi beslenme
- Enfeksiyonlarla sıkı mücadele de önemlidir
