İsmi garip kendisi de yeri itibarıyla korkutucu bir beyin tümörü çeşidi. Türkçe’si yok! Görülme sıklığı çok değil ama tedavi edilebilir bir beyin tümörü çeşidi olduğu için buraya koymayı uygun gördük.
Beyin orta bölgesinde, hipofiz bezinin üstünde hipotalamus bezi ve görme siniri yakınında gelişir. İçinde kalsiyumun oturduğu sert ve yoğun bölgelerle içi boş küçük kistik alanlardan oluşur.
Konjenital bir tümördür. Yani doğumda vardır. Yaş ilerleyince belli bir olgunluğa erişip büyümeye başladığı düşünülmektedir. Bir çocuğun beyninde kraniofaringeoma gelişip gelişmeyeceğini önceden kestirmek mümkün değildir.
Çoğu kanser çeşidi gibi kranifaringeomaların da nedenini kimse bilmiyor. Her 100 beyin tümörünün 3 ile 5’i kraniofaringeoma. En çok 10 yaş civarında görülüyor.
Kraniofaringioma Belirtileri
Tümörün beyinde geliştiği bölgeyi etkilemesi sonucu bazı belirtiler ortaya çıkar. Çoğu beyin tümöründe olduğu gibi baş ağrısı ve kusma beyinde basınç artışı nedeni ile ortaya çıkan ana belirtidir. Göz siniri etkilendiği için görme bozukluğu de ortaya çıkar. Hipofiz ve hipotalamusta salgılanan hormonların eksikliğine bağlı belirtiler de ortaya çıkabilir. Bazı hormonların eksikliğine bağlı olarak çocuğun cinsel gelişimi, kan şekeri düzeni bozulabilir; vücudun su ve mineral dengesi alt üst olur; ısı merkezi bozulduğu için ısı dengesi değişebilir…
Diğer belirtiler
- Halsizlik, yorgunluk
- Gün içinde aşırı uyku, gece uyanıklık şeklinde gece-gündüz ritminde bozulma
- Hafıza bozuklukları
- İştah artışı ve aşırı kilo alma
- Görme bozuklukları
Kraniofaringioma Tanısı
Bu belirtilerle gelen hastada beyin tümöründen şüphelenilerek çekilen MR’da (emar yani) kraniofarengeoma için tipik olan görüntü saptanır. Cerrahi girişimle öncelikle oradan bir minik parça alınıp patologlar tarafından mikroskopta incelenir. Kanser ve kraniofarengeoma tanısı teyid edilince tedavi daha yoğun olarak devam eder; mümkün olan en büyük kitle cerrahi olarak çıkarılır.
Kraniofaringioma Tedavisi
Tedavi, hastanın yaşına, tümör boyu, yapısı, yeri ve belirtilere göre değişkenlik gösterir. Öncelikle bir endokrin uzmanına danışılarak tümöre bağlı ortaya çıkması olası hormon değişikliklerinin tedavisine başlanır.
Tümörün yapısına göre tedavi nasıl değişir?
Tümör kistik yapıdaysa
Cerrahi yolla kistin içine ulaşılır, içindeki sıvı boşaltılıp kistin içine kemoterapi ilaçları verilir. (Meraklısına: Bleomisin ve interferon gibi) Bu ilaçlar kist duvarları tarafından yeni sıvı üretilmesini engelleyerek kistin kurumasını sağlar. Bazen bu işlemin birkaç kez tekrarlanması gerekebilir. Bazı merkezlerde (ve her tümörde değil bazı tümörlerde) kist boşluğuna itriyum adlı radyoaktif madde koyularak lokal radyoterapi de yapılmaktadır.
Tümör kistik yapıda değilse
Bu kez tedavide kist boşaltılması söz konusu olamaz. Sadece cerrahi yolla mümkün olduğu kadar büyük kitle çıkarılmasına çalışılır. Ancak etrafına yapışması nedeniyle tamamı çıkarılamayacak, kalan kısmı radyoterapi ile küçültülecektir.
Esas cerrahi işlem öncesi yapılması gereken bir ön cerrahi işlem daha olabilir
Eğer tümör kitlesi beyin içi basıncı arttırıyorsa bir ön cerrahi işlemle kafatasında drenaj amaçlı bir delik açılıp Ommaya rezervuarı denen bir pompa ile yavaş yavaş kafa içi basıncı düşürülmesi gerekebilir. Bu işlemden sonra esas tedavi amaçlı ameliyata geçilir.
Tümörün tamamı çıkarılamazsa kalan kısmı için radyoterapi uygulanması gerekecektir.
Sonuç
Ne mutlu ki kraniofaringeomalı hastaların %90ı yaşamaktadır. Ancak maalesef çoğunda uzun süreli sıkıntılar ortaya çıkmaktadır. Bunların başında, tümörün çıktığı yerdeki hasar nedeni ile ortaya çıkan hormon eksikliklerinin ömür boyu yerine konması ve görme bozuklukları ile bazen de körlük gelmektedir.
* Fotoğraf: Master Video / Shutterstock.com
