Hakkımızda  -  İletişim
Arama  

 
  BİLGİ BANKASI
 
Prematüre
Yenidoğan
Aylara Göre Gelişim
Anne Sütü ve Emzirme
Yaşa Göre Beslenme
Kalp Hastalıkları
Kan Hastalıkları
Bulaşıcı Hastalıklar ve Enfeksiyonlar
Sindirim Sistemi
Ürogenital Sistem Hastalıkları
Beyin Hastalıkları
Alerji ve Astım
Endokrin Sistem (Hormonlar)
Romatoloji
Parazitler
Çocuk Güvenliği
Çocuk Onkolojisi
  SÖZLÜK
  BRANŞ DOKTORLARI
Çocuk Cerrahisi
Kulak Burun Boğaz
Plastik Cerrahi
Ortopedi
Pedodonti ( Diş Hekimliği )
Beslenme ve Diyet
Evcil Hayvanlar
Dermatoloji
Göz Hastalıkları
GÖZ HASTALIKLARI
 

 
  TETKİK VE GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİ
ENDOSKOPİ NEDİR KİME YAPILIR?
BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ
EKOKARDİOGRAFİ NEDİR?
 
Kan Hastalıkları
  HEMOFİLİ
 

   

    Hemo= kan, kanama,  -fili= düşkün, eğilimli, istidatlı kelimelerinden oluşan hemofili hastalığı, adından da anlaşılacağı gibi bir kanama ile seyreden pıhtılaşma bozukluğu hastalığıdır. Toplumda en sık rastlanan genetik bir pıhtılaşma bozukluğudur. X kromozomuna bağlı çekinik geçiş gösterir, yani sadece erkekler hasta olur. Hastalık belirtisi göstermeyen taşıyıcı kadınlar erkek çocuklarına hastalığı geçirebilir. Kız çocuklarının ise bir kısmı taşıyıcı, bir kısmı ise sağlamdır. Vakaların %80’inde aile hikayesi vardır.

       

      Hemofilinin A, B ve C tipleri vardır. Her birinde kandaki eksik pıhtılaşma faktörü farklıdır. Hemofili A en sık görülen tipi olup VIII no’lu pıhtılaşma faktörü eksiktir. Hemofili B daha az görülür, faktör IX eksikliği vardır. Hemofili C ise en nadirdir ve faktör XI eksiktir. Hastalık kandaki faktörlerin eksiklik derecesine göre sınıflanır: Faktör düzeyi %1’in altında ise ağır, %1-5 arasında ise orta, %5’in üzerinde ise hafif faktör eksikliğinden bahsedilir.

 

      Belirtiler:

      Hastalık derecesine göre belirtilerin ortaya çıkma yaşı ve şekli değişkendir. Genelde bebeğin hareketlenip düşüp çarpmaları başlayana kadar belirti vermez. Eğer ağır bir faktör eksikliği söz konusu ise en ufak bir travmayla bile ağır kanamalar olur. Ufak sıyrıklardan uzun süre taze kanama gelir. Emekleme, yürüme ve çarpmalar ile cilt altı kanama ve morarmalar olur. Eklem içi kanamalar eklemlerde hasara neden olmasından dolayı çok önemlidir. Faktör düzeyi %1 altında ise kafa içi, kas içi ve batın içine kendiliğinden kanamalar mümkündür. O zamana kadar kanaması , yaralanması tesadüfen olmadı ise sünnet sonrasında da penisten kanama da sık rastlanan bir tablodur.

 

      Tanı:

      Şüphelenilen vakalarda kandaki pıhtılaşma faktörü denen protein yapısındaki maddelerin miktarı ölçülür. Faktör VIII, IX ve/veya XI miktarı ölçülür.

 

      Tedavi:

      Eksik olan faktörün serum gibi damardan verilmesi mümkündür. Ancak verilen faktör bir süre sonra azalacağı için aralıklarla faktör verilmesi tekrarlanmalıdır. Özellikle operasyon öncesi yüksek miktarda  faktör verilmesi zorunludur.

 

       Hemofili hastasının izlenmesi sırasında pediatrik hematolog, psikolog, ortopedi ve fizik tedavi uzmanı bulunmalıdır.

        

       Korunma:

       Taşıyıcılığı bilinen kadınlarda gebelik halinde prenatal tanı ile bebeğin kontrolü mümkündür.

       Hemofili hastalığı olan kişiler aspirin kullanmamalı, travma ve ev kazalarına karşı azami dikkat etmelidir.

       Aspirin de pıhtılaşmayı engelleyen bir ilaç olduğu için hemofili hastalarında aspirin de kullanılmamalıdır.

       Hemofili hastalarına kan nakilleri sırasında hepatit bulaşmasının önlenmesi için hepatit aşısı da yapılmalıdır.

 
  Terimler Sözlüğü
  Kısa ürün bilgisi (küb) ve kullanma talimatının (kt) hazırlanmasında kullanılmak üzere...
  >>
  Kitaplar
  Bebek bakımı, çocuk ve ergen ruh sağlığı, ilk yardım yöntemleri hakkında önerdiğimiz kitaplar...
  >>
  Hipokrat Yemini
 

Hipokrat’in kim olduğunu, Hipokrat Yemini’ nin ne olduğunu biliyor musunuz?

  >>
  Linkler
  İnternet meraklılarının ilgisini çekebileceğini düşündüğümüz ve önerdiğimiz siteler.
  >>
  E-bülten Aboneliği
Adınız ve soyadınız
E-posta adresiniz